A expressão de progerina pode desempenhar um papel na doença renal crônica
Progerin é uma forma truncada de lamin auma proteína necessária para garantir o núcleo celular tem uma estrutura regular. Em pacientes com Síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaLamin a mutação leva a uma grande quantidade de progerina, disfunção celular generalizada, aparência do envelhecimento acelerado e mortalidade precoce. No envelhecimento regular, a progerina é expresso até certo ponto em algumas célulase pode ou não ser significativo; Como em todos os potenciais mecanismos contribuintes de envelhecimento, é muito difícil atribuir o grau em que esse mecanismo é importante em relação a todas as outras questões em andamento. Aqui, os pesquisadores fornecem evidências para mutações somáticas na lamina A que ocorrem em células -tronco ou células progenitoras, e que assim se expande em células somáticas no tecido, para surgir em Doença renal crônica e contribuir para a patologia dessa condição.
O envelhecimento vascular precoce desempenha um papel central na doença renal crônica (DRC), mas suas causas moleculares permanecem incertas. Mutações somáticas se acumulam em várias células com a idade, mas sua contribuição funcional para os tecidos do envelhecimento não é bem conhecida. Aqui encontramos a progerina, a proteína responsável pela doença prematura do envelhecimento da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria, recorrente constantemente em células musculares lisas vasculares de pacientes com DRC. Notavelmente, a mutação mais comum de progéria causadora de progeria, Lmna c.1824c> t, foi identificado como uma mutação somática nas artérias da CKD.
Grupos de progerina proliferativaexpressando células nas artérias da CKD e in vivorastreamento de linhagem em ratos revelados Expansão clonal capacidade de células mutantes. Mosaico A expressão da progerina contribuiu para danos genômicos, estresse do retículo endoplasmático e senescência nas artérias da CKD e resultou em envelhecimento vascular fenótipos in vivo. Esses achados sugerem que certas mutações somáticas podem ser expandidas clonalmente na parede arterial, contribuindo para o declínio funcional relacionado à doença do tecido.
